A hepatite autoimune é uma hepatopatia crónica rara, mas potencialmente grave, cujo diagnóstico pode, por vezes, revelar-se difícil. Este estudo teve como objetivos descrever as características clínicas, paraclínicas, histológicas e evolutivas dos doentes com hepatite autoimune. Realizámos um estudo retrospetivo descritivo, monocêntrico, que abrangeu um período de 11 anos e reuniu todos os doentes acompanhados por motivo de HAI. Foram incluídos 24 doentes, com uma idade média de 50,2 anos e uma proporção de mulheres para homens de 3:1. A HAI era sintomática em 71 % dos casos, caracterizada predominantemente por astenia (46 %) e síndrome edematosa-ascítica (42 %). A hepatite aguda foi o quadro revelador em um terço dos casos (33 %). A cirrose estava presente no momento do diagnóstico em 58 % dos doentes. O tratamento com corticosteroides e azatioprina foi iniciado em 18 doentes, com uma resposta bioquímica completa em 78 % dos casos. A ausência de resposta inicial ao tratamento esteve associada a fibrose avançada (p = 0,01), cirrose descompensada desde o início (p = 0,04) e níveis elevados de bilirrubina total (p = 0,05).
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