Tumori neuroendocrini dell'apparato digerente

I tumori neuroendocrini digestivi (DNET) sono rari (meno dell'1% dei tumori maligni). Si sviluppano a spese delle cellule del sistema endocrino diffuso, disseminate lungo la parete del tratto digestivo, e rappresentano un gruppo eterogeneo di tumori con caratteristiche funzionali e morfologiche comuni. In pratica, si distingue tra tumori endocrini del tratto digestivo, tumori endocrini pancreatici e tumori endocrini epatici. Le circostanze in cui questi tumori vengono scoperti variano, in particolare a seconda che siano funzionali o meno. La sindrome da carcinoide è la manifestazione clinica caratteristica di questi tumori. È causata dal rilascio di serotonina e di altri peptidi (bradichinina, istamina, sostanza P, ecc.) da parte del tumore. Si verifica solo nel 10-20% dei pazienti, soprattutto in presenza di metastasi epatiche. È tipicamente associata a vampate di calore e diarrea motoria. La cardiopatia da carcinoide può essere presente dopo un lungo periodo di evoluzione in circa un terzo dei casi.