Spina bifida: Klinische und therapeutische Studie

Die Spina bifida (SB) ist eine angeborene Fehlbildung, die auf einen Verschlussdefekt des Neuralrohrs zurückzuführen ist; ihre schwerste Form ist die Myelomeningozele (MM). Sie stellt aufgrund der damit verbundenen Fehlbildungen, vor allem des Hydrozephalus, der die Prognose der psychomotorischen Entwicklung beeinträchtigt, ein therapeutisches Problem dar. In unserer Serie von 176 Patienten überwogen weibliche Patienten mit einem Geschlechterverhältnis von 0,64. Das mediane Alter betrug 6 Monate. Bei den mütterlichen Risikofaktoren dominierten Multiparität (71,8 %) und Inzucht (69,9 %). Wir erfassten 92 Myelomeningozelen (52,3 %), 58 Meningozelen (32,9 %), 14 Spinalipome (7,9 %), 11 Hautsinus, 1 isolierten Fall von fixiertem unteren Rückenmark (0,5 %) und 1 Diastematomyelie (0,5 %). Die Patienten wiesen in 44 % der Fälle motorische Defizite und bei 37 Patienten (56,1 %) Sphinkterstörungen auf. Bei 58,7 % der Patienten wurde eine Hydrozephalie festgestellt. Eine Primärprävention durch Folsäure sowie die Überwachung von Risikoschwangerschaften sind erforderlich. Eine multidisziplinäre Behandlung ist unerlässlich.