Przewlek¿a granulomatoza septyczna to rzadki pierwotny niedobór odporno¿ciowy spowodowany nieprawid¿owym funkcjonowaniem kompleksu oksydazy NADPH w fagocytach.Choroba ma pod¿o¿e genetyczne i jest najcz¿¿ciej dziedziczona w sposób recesywny zwi¿zany z chromosomem X, rzadziej w sposób autosomalny recesywny. Postacie zwi¿zane z chromosomem X s¿ zazwyczaj ci¿¿sze i pojawiaj¿ si¿ wcze¿niej.Diagnoz¿ cz¿sto stawia si¿ ju¿ w pierwszych latach ¿ycia w zwi¿zku z ci¿¿kimi i nawracaj¿cymi infekcjami. Pacjenci s¿ szczególnie naräeni na infekcje bakteryjne i grzybicze, zw¿aszcza na inwazyjn¿ aspergiloz¿.Przewlek¿e ziarniniaki zapalne mog¿ równie¿ atakowä wiele narz¿dów i pogarszä jako¿¿ ¿ycia dotkni¿tych chorob¿ dzieci.
Prijshistorie
* Prijshistorie bevat geen data van Amazon.
Prijzen voor het laatst bijgewerkt op: