Microangiopatie Trombotiche in Pediatria

Le microangiopatie trombotiche (TMA) sono condizioni caratterizzate da una combinazione di anemia emolitica microangiopatica meccanica, trombocitopenia e danni agli organi bersaglio di gravità variabile che richiedono una gestione urgente. Nei bambini, l'eziologia più comune delle TMA è la sindrome emolitico-uremica (HUS) da Escherichia coli produttore di shigatossina, precedentemente nota come HUS tipica. Altre HUS sono chiamate HUS atipiche e comprendono HUS secondarie a infezioni da Streptococcus pneumoniae, HUS secondarie a infezioni da Haemophilus influenzae e disregolazione della via alternativa del complemento. Altre eziologie includono la porpora trombocitopenica trombopatica (TTP) dovuta al deficit di ADAMTS 13 e altre cause meno comuni come quelle indotte da farmaci, post-trapianto, autoimmuni e genetiche. Il decorso della malattia può essere caratterizzato dalla comparsa di complicanze renali ed extrarenali, che possono essere pericolose per la vita. La gestione si basa sulla correzione dei disturbi idroelettrolitici, sulla depurazione extrarenale, sulla plasmaferesi e sugli anticorpi monoclonali.