Lymphohistiozytäre Hämophagozytose

Das Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS) ist eine seltene klinische, biologische und zytologische Entität, die lebensbedrohlich sein kann. Es handelt sich um einen Zustand komplexer immunologischer und hyperinflammatorischer Dysregulation, der durch eine übermäßige und unangemessene Aktivierung von Makrophagen und des lymphoiden Systems gekennzeichnet ist und mit einer Organinfiltration sowie einer unkontrollierten Hyperzytokinämie einhergeht, die zu einer unkontrollierten Hämophagozytose führt. Eine frühzeitige Diagnose und Therapie verbessern die Gesamtprognose von SAM. Ziel dieser Studie war es, die epidemiologischen, klinisch-biologischen, zytologischen, ätiologischen, therapeutischen und Verlaufsmerkmale von Patienten mit sekundärem MAS zu beschreiben.