Bielactwo I Zmiany Dermatologiczne

Niedokrwistö¿ sierpowatokrwinkowa i bielactwo s¿ recesywnymi chorobami dziedzicznymi pochodzenia ludzkiego, o wysokiej cz¿stöci wyst¿powania w Afryce Subsaharyjskiej. (1) Albinizm to grupa chorób dziedzicznych zwi¿zanych z defektem syntezy melaniny, pigmentu produkowanego w melanocytach, które s¿ wyspecjalizowanymi komórkami skóry, w¿osów, t¿czówki, nab¿onka barwnikowego siatkówki i ucha wewn¿trznego, zwi¿zanymi z prawid¿ow¿ liczb¿ i struktur¿ melanocytów. (2) Bielactwo oczno-skórne (OAC) jest zaburzeniem dziedziczonym w sposób autosomalny recesywny. Anomalia ta jest spowodowana niedoborem lub brakiem aktywnöci tyrozynazy, kluczowego enzymu w biosyntezie melaniny przez melanocyty w skórze, mieszkach w¿osowych i oczach. (3) Bielactwo oczno-skórne jest jedyn¿ uogólnion¿ chorob¿ depigmentacyjn¿, która wp¿ywa na skór¿, oczy, w¿osy i przydatki skóry i jest wykrywalna od urodzenia. Rzadko dotyka Europejczyków, cz¿sto Afrykanów i rzadko Amerykanów pod wzgl¿dem liczby dotkni¿tych grup etnicznych, ale gdy ju¿ wyst¿puje, osi¿ga najwy¿sz¿ cz¿stotliwö¿ na ¿wiecie.

Pages: 88, Paperback, Wydawnictwo Nasza Wiedza